出血不止的血友病,玻璃人如何才能不易

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维多利亚时代，英国女王维多利在在位64年，英国史上在位最久的君主。

在西方，出于政治利益考虑，很多王室之间会通婚。维多利亚的9个子女都与欧洲各个王室联姻，包括德国、西班牙、希腊、挪威的贵族，生下了数十个孙辈，使女王获得“欧洲祖母”的称号，同时这也是悲剧的开端，在整个欧洲皇室中出现了，“无法想象”的“瑕疵”，女王基因中携带的血友病打乱了贵族们无忧的生活。

维多利亚的小儿子艾伯特王子在很小的时候就被确诊为血友病，他在三十一岁那年不小心摔了一跤导致膝盖受伤，隔日就去世了。

维多利亚的二女儿爱丽丝公主亦很不幸，她是血友病基因携带者，婚后，她生的一个儿子就是血友病患者。孩子在3岁时从高处摔下，伤口大出血而亡。

后来这种悲剧陆续发生在其他后代成员身上，成为一个笼罩在王室成员心头巨大的阴影……

我们对血友病的了解有多少？

血友病是一组由于血液中间某些凝血因子活性缺乏而导致患者出现凝血障碍的遗传性出血性疾病。它的共同特点是活性的凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，而重症患者没有明显外伤也可以发生自发性出血现象。主要体现在皮肤、肌肉以及关节的出血。

从临床表现来看，血友病是患者缺少了正常的凝血因子。只要是发生外伤等创伤事件后，患者都会发生血流不止的状况，严重的话即使没有外伤也会容易出现自发性出血。而血小板减少症的一般症状是皮下及黏膜出血，如皮肤淤斑、紫癜、口鼻腔及牙龈出血等，严重者可引起胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血，危及生命，长期出血易引起贫血。

血友病的遗传规律是怎样的？

血友病作为遗传出血性疾病，严重时甚至会因为出血不止而危及生命，因此了解血友病的遗传规律可以降低后代患病概率！

血友病是典型的凝血因子不足引起的疾病，根据不同的凝血因子可以将血友病分为甲型、乙型和丙型，目前血友病被定义为X染色体连锁隐性遗传病，我们知道男性与女性的染色体分别为XY和XX，假设血友病男性患者与健康女性结婚，父亲的Y染色体给了儿子即儿子不会患病，但是父亲的X染色体会给女儿并使女儿成为血友病基因携带者。

而携带基因的女性如果和正常的男性婚配，她的儿子有50%的可能患病，但是女儿依旧有50%的可能成为血友病基因携带者。另外还有一种比较罕见的情况，就是血友病男性和携带基因的女性结婚，后代中儿子的患病率为50%，而女儿有50%的可能患病，也有50%的可能成为基因携带者。

针对这个情况我们不难发现父母身上的X染色体若携带致病基因则容易提高后代的患病率，并且血友病在遗传方面有明显的“重男轻女”的特点。

血友病症状

一、程度较轻者：轻度的血友病患者，凝血因子活性在正常人的6%到25%，一般不会出现自发性的出血症状，只有在做手术，或者拔牙，受伤后会出现出血不止的症状。轻度血友病患者也很少会关节出血。

二、程度中等者：中度的血友病患者，他们血浆中的凝血因子活性一般为正常人的3%到6%，一般的小创伤就可能引发出血不止的症状，关节出血也会在外伤后发生。

三、程度严重者：重度的血友病患者，血浆中的凝血因子活性还不足正常人的3%。会出现经常性自发性出血现象，并且关节出血也很普遍，对于生命安全有一定威胁性。

血友病患者为什么会流血不止象？

主要是由于血友病患者体内凝血因子活性降低，导致内源性凝血途径障碍。

凝血时间延长了，因此导致很多患者出现皮肤瘀斑或者血肿持久不消散，亦或是粘膜出现持久渗血不止。

也有很多患者在创伤后或手术后小动脉出血或渗血不止，以及轻微损伤后习惯性出血或自发性出血。

血友病是否会导致患者出现致畸致残致死的情况？致畸致残致死与血友病的发病有密切关系。

血友病患者是因为血液中某种凝血因子活性缺乏而导致患者出现凝血障碍的遗传性出血性疾病。它的共同特点是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，不加以正确治疗，终身将具有轻微创伤后的出血倾向。

而对于重症患者是没有明显外伤也可以发生自主出血的现象，包括内出血情况。反复的关节腔出血或血肿，处理不当或长时间不祛瘀消肿是会累及隐患，有很大的可能性会导致病人出现残疾的情况。

临床治疗血友病的方法主要有三种

止血治疗：患者出血后要对症性的做止血的治疗，包括服用促进血小板聚集药物或抗纤溶药物，出血严重者可通过绷带包扎或者冷敷等方法止血。

药物治疗：临床上会通过达那唑、糖皮质激素以及醋酸去氨加压素等药物改善患者毛细血管的通透性，使血管收缩而达到止血的目的。

替代疗法：血友病很大程度上是凝血因子不足造成的，因此可以通过注射凝血因子或者含有凝血因子的血浆来补充不足，其主要目的是使患者的血浆因子水平提高并能达到止血水平，虽然替代疗法是目前最有效且常见的治疗方法，但是长期下来却会引发溶血、肝炎等不良反应。

虽然血友病完全治愈的可能性比较很低，但也不完全是无药可医的疾病，积极配合医生的治疗一样可以像正常人一样生活，而且日常生活中正确的预防更为重要，特别是血友病男性要定期带子女做身体检查以及早发现疾病。