新生儿手臂紫黑患上卡梅综合征突发血

记者韩虹丽通讯员刘壮

近日，一阵急促的电话声打破医院（医院）血管瘤与介入血管外科医生值班室的寂静，正在病房忙碌的医生急忙进来接起电话，来自新生儿重症医学科（NICU）的医生急切地说：“昨天下午收治的一名卡梅综合征的新生儿，激素冲击没有明显效果，今天病灶又增大了，血小板掉到了8，再下去可能要有危险！”

孩子病情危重，时间就是生命。值班医生立刻到达NICU监护室评估患儿病情。通过了解病史得知，这是一个出生25天的孩子，刚出生不久曾因“卡梅综合征”在新生儿科住院接受一段时间治疗，病情得到有效控制后出院。“回家之后我们一直都有注意观察孩子的胳膊，昨天早上一看，觉得比前天晚上严重了不少，我们不敢耽误，就赶紧来了。怎么办啊，孩子还那么小。”说着说着，孩子妈妈就红了眼眶。

卡·梅综合征

说起卡·梅综合征您可能感到这个这个病的陌生。

卡·梅综合征是Kasabach-Merritt综合征简称KMS的音译。自从年，Kasabach和Merritt共同报道了一例伴有血小板减少的大腿血管瘤，该疾病后来被称为Kasabach－Merrittsyndrome，又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征，它是一种慢性局限性血管内凝血，其临床表现是在孩子出生之后有单发或者多发的巨大血管瘤，伴有全身紫癫血小板减少以及凝血因子减少的现象。病变部位主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织，也可以发生在内脏和骨骼。

“这个新生婴儿的病灶位于上肢，血管瘤呈暗紫色，表面水肿明显，张力很高，周围皮肤有明显的瘀点、瘀斑。”血管瘤与介入血管外科郭磊说。

病死率高达10%~37%

虽然仅仅过了一晚，孩子上肢的瘀斑较入院时明显加重了，病灶张力也很高。病情危急，经医院会诊讨论后决定，为患儿急行介入栓塞治疗。

郭磊说，孩子年龄小、血小板低、术中风险大，血管瘤与介入血管外科、新生儿重症医学科、麻醉科为保障手术顺利进行做了充分的准备，经过了一个多小时的细致手术，病灶大部分血供被充分栓塞。后续经过系统的治疗，患儿血小板回升至正常，转入母婴同室病房继续观察。

“卡·梅综合征”的治疗是一个极富挑战性的难题，病死率高达10%~37%，目前尚缺少单一有效的治疗方法。”医院血管瘤与介入血管外科主任郭磊介绍到，“一旦发现血管瘤出现增大、变硬、周围皮肤瘀斑，应立即前来就诊，以免耽误诊疗时机。”